“Brain on Fire”: los médicos tratan con éxito a un niño que sufre de una enfermedad misteriosa

El niño sufría de encefalitis anti-NMDAR (receptor de N-metil-D-aspartato), un mal funcionamiento del cerebro raro y difícil de diagnosticar.

Los intercambios de plasma sanguíneo ayudaron a mejorar a un niño de 5 años con un trastorno autoinmune raro.

El pronóstico del niño enfermo, que no había respondido al tratamiento convencional, era sombrío. Sin embargo, un grupo de médicos de la Universidad de Rutgers pensó que podría haber esperanza a pesar de la sabiduría convencional contra la búsqueda de más tratamiento.

Lo que sucedió durante las siguientes semanas en el otoño de 2020, descrito en un estudio de caso publicado recientemente en el Revista médica europeafue notable y representativo de un enfoque más nuevo para tratar de manera efectiva una enfermedad extraña, afirmaron los médicos.

El estudio se centra en el caso médico de una niña de 5 años que padecía encefalopatía anti-NMDAR (receptor de N-metil-D-aspartato), un mal funcionamiento del cerebro raro y difícil de diagnosticar. Al no responder a los tratamientos, el niño había sido transferido a un centro de rehabilitación y había estado en estado catatónico durante tres meses cuando llamaron a un equipo de médicos de Rutgers para que lo ayudaran.

Susannah Cahalan, escritora del New York Post, escribió un libro de gran éxito de ventas sobre la enfermedad autoinmune, que se cree que es desencadenada por factores ambientales y genéticos. En sus memorias de 2012, “Brain on Fire”, relató su calvario médico que sufría de encefalitis anti-NMDAR y su eventual recuperación. El título del libro, así como la película posterior de Netflix, se deriva de un término utilizado por el médico tratante de Cahalan para describir la inflamación cerebral catastrófica que finalmente dejó a la reportera en trance hasta que se curó.

“Con las enfermedades autoinmunes, el cuerpo ataca un sistema específico que identifica erróneamente como extraño”, dijo Vikram Bhise, autor del estudio de caso y profesor asociado de pediatría y neurología y director de la División de Neurología Infantil y Discapacidades del Neurodesarrollo en Rutgers Robert. Wood Johnson Medical School y The Bristol-Myers Squibb Children’s Hospital en el Robert Wood Johnson University Hospital. “En el caso de la encefalitis anti-NMDAR, el cuerpo ataca los receptores NMDA en el cerebro. Esto provoca un mal funcionamiento masivo exhibido por una combinación de problemas psiquiátricos, cognitivos y motores”. (Los receptores NMDA son estructuras cerebrales que juegan un papel importante en el aprendizaje y la memoria).

Bhise y otros dos médicos de Rutgers fueron llamados al caso cuando la madre del niño quería una segunda opinión y el médico tratante de la familia se comunicó con Bhise. La madre informó al equipo de Rutgers que el niño había permanecido inmóvil e insensible después de una rápida fase de degeneración mental y física.

En general, el tiempo es esencial en el tratamiento de enfermedades autoinmunes y el estándar de atención dicta que ningún tratamiento es útil si ha pasado demasiado tiempo, dijo Bhise. La mayoría de las veces, cualquier daño causado por la enfermedad no se puede deshacer.

Bhise ordenó que el niño fuera admitido en la unidad de cuidados intensivos pediátricos del Hospital Infantil Bristol-Myers Squibb del Hospital Universitario Robert Wood Johnson, y decidió probar un tratamiento más.

“Le dije: ‘Sabes, ha pasado mucho tiempo. Pero creo que todavía tienes que probar estas cosas’”, recordó Bhise.

Al niño se le había administrado un ciclo de esteroides, anticuerpos agrupados y un inmunosupresor a largo plazo. Bhise y su equipo decidieron administrar una serie de muestras de sangre

plasma
El plasma es uno de los cuatro estados fundamentales de la materia, junto con sólido, líquido y gas. Es un gas ionizado formado por iones positivos y electrones libres. Fue descrito por primera vez por el químico Irving Langmuir en la década de 1920.

” data-gt-translate-attributes=”[{“atributo=””>plasma[{“attribute=””>plasma intercambios diseñados para restablecer el sistema inmunológico mediante la limpieza de toda la inflamación en el torrente sanguíneo.

Vieron el progreso casi al instante.

“Dentro de uno o dos intercambios, la madre dijo: ‘Oye, creo que algo es un poco diferente’”, dijo Bhise. “Quiero decir, nadie conocía a esta niña mejor que su madre”.

A medida que continuaron con el tratamiento, finalmente con casi una docena más de intercambios de plasma, la niña mejoró constantemente hasta que se recuperó por completo.

“Creo que la lección que hemos aprendido aquí es que todavía se puede tratar esta enfermedad después de que haya pasado el tiempo”, dijo Bhise. “No deberías dejar de intentarlo. Es importante saber esto para que otras personas en el campo no se rindan prematuramente cuando ven a niños, y probablemente también a adultos, con encefalitis anti-NMDAR difícil de tratar”.

Referencia: “Nunca es demasiado tarde para tratar la encefalitis NMDAR: informe de un caso pediátrico y revisión de la literatura” por Yisha Cheng, Dalya Chefitz y Vikram Bhise, 9 de agosto de 2022, Neurología EMJ.
DOI: 10.33590/emjneurol/22-00096

Otros médicos de Rutgers que fueron miembros del equipo médico y autores del estudio de caso incluyeron a Yisha Cheng, médica residente en medicina pediátrica y graduada en 2020 de la Escuela de Medicina Rutgers Robert Wood Johnson; y Dalya Chefitz, médico del departamento de pediatría y director de la división de medicina hospitalaria pediátrica del Hospital Infantil Bristol-Myers Squibb del Hospital Universitario Robert Wood Johnson.

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