Caso complicado de LES, infección requerida Opción de tratamiento no estándar

Pacientes con brotes de lupus eritematoso sistémico (LES), la afectación de múltiples órganos y las infecciones pueden plantear un desafío de tratamiento para los médicos.

Un nuevo informe en Reportes de Casos en Reumatología muestra que las alternativas a la terapia estándar de atención pueden estar justificadas en ciertos casos.

Las dosis altas de glucocorticoides con o sin terapia inmunosupresora se consideran el estándar de atención para el LES neuropsiquiátrico, la nefritis lúpica y la miocarditis lúpica, pero dada la amplia gama de presentaciones y manifestaciones orgánicas asociadas con el LES, algunos pacientes pueden requerir enfoques alternativos, escribió el estudio. autores

Relatan el caso de un paciente masculino de 35 años que consulta por fatigabilidad, pérdida importante de peso, fiebre, sudores nocturnos, úlcera bucal y dolores corporales, entre otros síntomas. La presión arterial del paciente estaba levemente elevada y tenía antecedentes de presión arterial alta y miocarditis. En el examen, tenía marcada debilidad muscular proximal y distal y agrandamiento de los ganglios linfáticos.

Una biopsia de ganglio linfático sugirió hiperplasia folicular y paracortical, pero los investigadores querían descartar linfoma, por lo que buscaron una segunda opinión, que confirmó la hiperplasia. El LES se diagnosticó en base a criterios que incluyen su úlcera oral, anticuerpos antinucleares positivos, ADN anti-doble cadena, lecturas de anticuerpos anti-Smith y niveles bajos de C3.

Comenzó con prednisolona e hidroxicloroquina y fue dado de alta del hospital. Sin embargo, menos de una semana después, regresó al hospital con síntomas musculoesqueléticos severos. El paciente pronto experimentó picos de fiebre y aumentos de leucocitos que sugerían sepsis. Le dieron antibióticos de amplio espectro y una serie de pruebas. Un hemocultivo mostró Gram-negativos persistentes Salmonela no Typhi y sensible a la meticilina estafilococo aureus (MSSA) bacteriemia. El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI), donde se le administró vasopresores y un ventilador y pronto se sometió a terapia de reemplazo renal continua. Una biopsia renal reveló nefritis lúpica global difusa con lesión activa clase IV, dijeron los autores.

Los médicos de enfermedades infecciosas examinaron al paciente y le diagnosticaron endocarditis infecciosa, y al paciente se le administró meropenem intravenoso (Merrem). Los síntomas del shock séptico mejoraron durante la semana siguiente, pero el paciente pronto comenzó a mostrar síntomas psiquiátricos y signos de miocarditis. Los investigadores optaron por la ciclofosfamida, ya que el paciente se estaba recuperando de una sepsis grave.

“Sin embargo, sopesando riesgos y beneficios y luego de una reunión multidisciplinaria con los equipos de UCI, enfermedades infecciosas, reumatología y nefrología, se tomó la decisión de administrarle una IVIG (inmunoglobulina intravenosa) combinada de 0,4 g/kg/día durante 5 días y RTX. (rituximab; Rituxan) 500 mg una vez con terapia de esteroides de pulso 1 g/día durante 5 días”, escribieron.

Después de 5 días, las manifestaciones psiquiátricas del paciente mejoraron, al igual que los marcadores bioquímicos.

Tres semanas después, se le administró ácido micofenólico (Myfortic) junto con prednisolona e hidroxicloroquina. Continuó mejorando durante los meses siguientes y su nefritis lúpica estaba en remisión completa. Se le recetó belimumab (Benlysta) para lograr el control total de la enfermedad.

Los investigadores del estudio dijeron que las infecciones pueden aumentar significativamente el riesgo de mortalidad de un paciente y, a veces, pueden ser difíciles de identificar dadas las similitudes con los brotes de la enfermedad de LES. En este caso, el paciente tenía infecciones y brotes, “lo cual era un escenario desconcertante debido a la falta de pautas formales para el manejo conjunto de la sepsis y la afectación de 3 órganos principales”.

Los investigadores dijeron que su decisión de usar rituximab, IVIG y esteroides en pulso condujo a una mejoría; este régimen fue bien tolerado y tuvo un mejor perfil de efectos adversos que otros regímenes. Dijeron que es importante que las decisiones de tratamiento se basen en el caso y las características específicas del paciente, pero en este caso, la combinación pareció funcionar.

“Por supuesto, sería difícil atribuir la respuesta a un agente más que a los otros, pero esta estrategia redujo efectivamente la inflamación y evitó la muerte inminente”, concluyeron. “Además, hasta donde sabemos, este es el primer caso con este dilema en el tratamiento que se trató con éxito”.

Referencia

Cheikh MM, Bahakim AK, Aljabri MK, et al. Lupus neuropsiquiátrico y nefritis lúpica tratados con éxito con IVIG combinado y rituximab: una alternativa al estándar de atención. Representante de caso Rheumatol. Publicado en línea el 28 de agosto de 2022. doi:10.1155/2022/5899188

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