Funciones y enfermedades de los trastornos de almacenamiento

Jacarta

lisosomas Es un orgánulo celular en forma de saco rodeado por una sola membrana. Los lisosomas contienen enzimas hidrolíticas que las células animales utilizan para descomponer los alimentos en macromoléculas.

Citando el libro Cell Biology de Rahmadina y Husnarika, este orgánulo celular fue descubierto en 1950 por Christian de Duve. Los lisosomas están presentes en las células eucariotas, con una forma ligeramente esférica de 1,5 m de diámetro y delimitados por una sola membrana. Pero en ocasiones también se encuentran lisosomas con un tamaño muy pequeño.

Rough ER crea enzimas hidrolíticas y membranas lisosomales que luego se transfieren al aparato de Golgi para su reprocesamiento. Los cuerpos de Golgi producirán lisosomas que contienen muchas proteínas, como se describe en el Módulo de autoaprendizaje de biología celular.

Función lisosomal

lisosomas tiene varias funciones que se pueden categorizar en 3 grupos, a saber:

  1. Digerir sustancias alimenticias. En esta categoría, los lisosomas trabajan para destruir las sustancias alimenticias extrañas que ingresan/se encuentran en el citoplasma.
  2. Autofagia, que es la descomposición o degradación de las partes de la célula que ya no funcionan.
  3. Autolisis, que destruye la propia célula.

Algunas de las funciones de los lisosomas, que incluyen:

  1. Los lisosomas funcionan para autodestruirse al liberar todas las enzimas presentes en los lisosomas.
  2. Digerir sustancias alimenticias extrañas resultantes de la fagocitosis (forma sólida) y la pinocitosis (forma líquida)
  3. Digerir alimentos sobrantes
  4. Destruye los orgánulos celulares viejos o dañados para que ya no puedan funcionar.
  5. Destruye objetos que están fuera de la celda.
  6. Destruir sustancias extrañas

Trastornos de los lisosomas

Los trastornos que ocurren en los lisosomas se denominan comúnmente trastornos de almacenamiento lisosomal o trastornos de almacenamiento lisosomal (LSD). El LSD es una enfermedad genética que puede reducir una o más enzimas hidrolasas en los lisosomas.

El LSD puede interferir con la función de las enzimas en los lisosomas, lo que resultará en la acumulación de partículas no digeribles. El LSD es causado por:

Falta de enzimas activadoras.

Falta de sustrato de proteína activadora.

Falta de proteínas de transporte para transportar productos digestivos desde los lisosomas.

Hay una anomalía en el proceso de las enzimas proteicas postraduccionales.

El LSD se clasifica según el tipo de sustrato que se ha acumulado. Aquí están las agrupaciones:

  • Alteración del metabolismo de los glicosaminoglicanos (mucopolisacaridosis)
  • Daño a la degradación de glicanos de glicoproteínas
  • Daño a la degradación del glucógeno
  • Daño a la degradación de los componentes esfingolipídicos
  • Daño a la degradación del polipéptido
  • Deterioro de la degradación del transporte de colesterol, ésteres de colesterol u otros complejos lipídicos
  • Deficiencia de enzimas lisosomales múltiples
  • Daños en el transporte y el intercambio

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