Este sábado, 21 de marzo, se conmemora el Día Internacional de la Cefalea en Racimos, una enfermedad neurológica poco frecuente pero extremadamente incapacitante. Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), alrededor de 50.000 personas en España padecen esta condición, lo que representa aproximadamente un caso por cada mil habitantes. Se diagnostican alrededor de 1.000 nuevos casos cada año.
La cefalea en racimos suele manifestarse por primera vez entre los 20 y los 40 años, siendo más común en hombres. Aunque tradicionalmente se ha observado una proporción de 4 hombres por cada mujer afectada, estudios recientes sugieren que esta diferencia podría estar disminuyendo, situándose actualmente en torno a 3:1.
¿En qué consiste la cefalea en racimos?
El Dr. Roberto Belvís, coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de la SEN (GECSEN), explica que esta es la cefalea trigémino-autonómica más frecuente. Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor de cabeza extremadamente intenso, generalmente localizado en un lado de la cabeza, especialmente en la región del ojo y la frente. El dolor se presenta de forma repentina, alcanza su máxima intensidad en pocos minutos y puede durar entre 15 minutos y tres horas. Debido a su intensidad, se considera uno de los dolores más graves que una persona puede experimentar.
Estos ataques se agrupan en periodos denominados “racimos”, durante los cuales pueden repetirse varias veces al día durante semanas o meses, seguidos de periodos de remisión sin síntomas. A menudo, los ataques siguen un patrón, ocurriendo a la misma hora del día, habitualmente por la noche, y en determinadas épocas del año. La forma más común es la cefalea en racimos episódica, con ataques alternados con periodos libres de dolor, aunque aproximadamente el 20% de los pacientes desarrolla formas crónicas, con crisis durante más de un año sin remisión o con periodos libres de dolor inferiores a tres meses.
El dolor suele acompañarse de otros síntomas en el mismo lado de la cabeza, como lagrimeo, enrojecimiento ocular, congestión o secreción nasal, caída del párpado o sudoración facial. Durante las crisis, los pacientes suelen mostrar inquietud o agitación y sienten la necesidad de moverse, a diferencia de lo que ocurre en la migraña, donde se prefiere el reposo.
Diagnóstico y discapacidad
A pesar de sus características clínicas específicas, la cefalea en racimos a menudo no se diagnostica correctamente. La SEN estima que el retraso en el diagnóstico puede superar los tres años y que más del 57% de los pacientes recibe inicialmente un diagnóstico erróneo, ya que los síntomas pueden confundirse con otras afecciones como sinusitis, glaucoma u otros tipos de cefalea. En algunos casos, el retraso en el diagnóstico puede llegar a los cinco años.
Además del dolor intenso, la enfermedad genera una importante discapacidad. Más del 75% de los pacientes presenta limitaciones significativas en su vida diaria y hasta un 45% experimenta depresión. Estudios en España indican que alrededor del 36% de los pacientes ha perdido su empleo debido a la enfermedad y un 32% ha tenido que reducir su actividad laboral al menos a la mitad. Cerca del 40% considera que la enfermedad ha limitado su desarrollo profesional y el 96% ha tenido que modificar su estilo de vida.
Tratamiento y acceso
El tratamiento de la cefalea en racimos se basa en tres pilares: el tratamiento de las crisis, los tratamientos preventivos de transición y el tratamiento preventivo de mantenimiento. Sin embargo, a pesar de la existencia de tratamientos eficaces, la enfermedad sigue estando infratratada. Estudios de la SEN revelan que más del 50% de los pacientes no recibe el tratamiento preventivo adecuado y más del 30% no tiene acceso a tratamientos sintomáticos eficaces, especialmente a la terapia con oxígeno, que es una de las más efectivas para aliviar las crisis.
En casos complejos, especialmente en pacientes con formas crónicas refractarias al tratamiento farmacológico, se pueden considerar técnicas de neuromodulación realizadas en centros especializados como las unidades CSUR. Se estima que entre 500 y 1.000 pacientes en España podrían tener cefalea en racimos crónica refractaria, requiriendo seguimiento en unidades especializadas.
Por ello, la SEN enfatiza la importancia de que los pacientes con sospecha de cefalea en racimos sean evaluados por neurólogos, preferiblemente en unidades especializadas en cefaleas, para mejorar los tiempos de diagnóstico y garantizar el acceso a los tratamientos más eficaces.
