El 9 de abril de 1982, el Dr. Stanley Prusiner, investigador de la Universidad de California en San Francisco, publicó un artículo en la revista Science que transformó la comprensión científica sobre la transmisión de ciertas enfermedades. En su trabajo, Prusiner demostró que proteínas infecciosas eran las responsables de una enfermedad nerviosa degenerativa en ovejas.
¿Qué son los priones?
Estas proteínas, denominadas priones, son proteínas mal plegadas que tienen la capacidad de transmitirse entre organismos. A diferencia de los hongos o las bacterias, los priones no contienen material genético, un hallazgo que en su momento contradijo el “dogma central” de la biología molecular.
El camino hacia el descubrimiento
El Dr. Prusiner centró sus estudios en la scrapie, una enfermedad que afecta a cabras y ovejas, cuyo mecanismo de transmisión había sido un misterio durante mucho tiempo. Asimismo, su investigación estuvo marcada por la experiencia de haber atendido a un paciente que falleció rápidamente a causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), un trastorno cerebral degenerativo.
En aquel caso, el paciente no presentaba fiebre, evidencia de infección bacteriana o viral, ni otros signos de activación del sistema inmunológico. A pesar de esto, en el momento se le informó a Prusiner que el paciente había sido infectado por un “virus lento”, un tipo de virus que progresa en escalas de tiempo más largas de lo habitual.
El descubrimiento de que las proteínas pueden comportarse como agentes infecciosos para transmitir enfermedades representa un hito significativo en la biología, permitiendo explicar los mecanismos de transmisión de un grupo de enfermedades raras conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades priónicas.
