Un estudio reciente publicado en BMC Neurology1 ha analizado las características clínicas de pacientes con miastenia gravis doble seronegativa (dSNMG), una variante de la enfermedad que representa aproximadamente el 10% de todos los casos. La investigación, que revisó 40 artículos que incluían datos de 45 pacientes, reveló que, en general, las características clínicas fueron similares en todos los casos.
La dSNMG se define por la ausencia de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina o la cinasa muscular específica. Los investigadores encontraron que los síntomas oculares y la presencia de malignidad fueron las características más comunes reportadas, lo que subraya la importancia de realizar pruebas de detección en pacientes con esta condición.
El estudio determinó que la edad promedio al momento del diagnóstico fue de 52.4 años (con una desviación estándar de 20.5 años), mientras que la edad promedio de inicio de los síntomas fue de 50.7 años (con una desviación estándar de 21.4 años). Más de la mitad de los pacientes incluidos en el estudio fueron mujeres (51.1%).
La miastenia gravis generalizada se presentó en el 71.1% de los pacientes, mientras que el 28.8% experimentó síntomas oculares aislados. Los síntomas oculares fueron los más frecuentes (82.2%), seguidos de debilidad en las extremidades (53.3%) y disfagia (26.6%). Un 17.7% de los pacientes experimentó una crisis miasténica.
Los pacientes con malignidad tenían una edad promedio significativamente mayor (68.5 años) en comparación con aquellos sin cáncer (48.6 años). Además, el grupo con malignidad mostró una menor probabilidad de tener resultados favorables en comparación con el grupo sin cáncer (37.5% frente a 78.6%).
Aunque la miastenia gravis ocular fue más común en pacientes positivos para la proteína relacionada con el receptor de lipoproteínas 4 (LRP4), esta diferencia no fue estadísticamente significativa. Los resultados del tratamiento no variaron significativamente entre las tres terapias evaluadas: rituximab (resultados favorables en 66.7% de los pacientes), inmunoglobulina intravenosa (90.9%) y tacrolimus (83.3%).
Los pacientes con dSNMG relacionada con inhibidores de puntos de control inmunitario tendían a ser mayores (70.9 años) que aquellos asociados con timoma (63.3 años) o con casos idiopáticos (47.0 años).
Los autores del estudio reconocieron algunas limitaciones, incluyendo el número limitado de pacientes evaluados para LRP4 y la pequeña cantidad de pacientes que recibieron rituximab, lo que dificulta la interpretación de su eficacia. También señalaron que la calidad de los informes de casos varió, lo que podría introducir sesgos en la información. Concluyeron que los pacientes más jóvenes suelen presentar síntomas oculares y positividad para LRP4, respondiendo bien a la inmunoterapia estándar, mientras que los pacientes mayores, especialmente aquellos con malignidad o exposición a inhibidores de puntos de control inmunitario, son más propensos a presentar miastenia gravis generalizada y tienen peores resultados.
Referencias
- Abuhammad A, Ayyad M, Albandak M, et al. Double-seronegative myasthenia gravis: clinical characteristics, treatment, and outcomes – a systematic review of case reports and case series. BMC Neurol. Published online January 20, 2026. doi:10.1186/s12883-026-04644-8
- Sundaram S. Seronegative myasthenia gravis. EyeWiki. November 23, 2025. Accessed January 21, 2026.
https://eyewiki.org/Seronegative_Myasthenia_Gravis
