El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un cáncer poco común que puede ser difícil de diagnosticar, ya que a menudo se confunde con un histiocitoma atípico grande, cicatrices o queloides. La ecografía puede ser útil para una evaluación inicial de la lesión, para la planificación preoperatoria y, en algunos casos, para el seguimiento postoperatorio de recurrencias. El DFSP típicamente se presenta como una masa hipoecoica o heterogéneamente hipoecoica con márgenes bien definidos. La lesión tiende a infiltrar el tejido adiposo subcutáneo, formando un patrón característico de panal de abeja. La ecografía Doppler puede mostrar un aumento de la vascularidad dentro del tumor, lo que indica su naturaleza infiltrativa y proliferativa. Un estudio reciente realizado en China demostró la utilidad diagnóstica de la ecografía de alta frecuencia y ultra-alta frecuencia para diferenciar el DFSP del dermatofibroma, basándose en características clínicas y sonográficas clave. Estos hallazgos respaldan el uso de estas técnicas de imagen como herramientas no invasivas valiosas para el diagnóstico preoperatorio. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se basa en el examen histológico e inmunohistoquímico. Se están implementando diversas metodologías de aprendizaje automático, incluyendo aquellas que utilizan imágenes hiperespectrales, para facilitar el diagnóstico temprano y preciso del cáncer de piel. Un método avanzado, el Spectrum-Aided Vision Enhancer (SAVE), puede convertir cualquier imagen RGB en una imagen de banda estrecha (NBI) para aumentar el contraste entre las lesiones cancerosas y el tejido normal, mejorando la precisión diagnóstica. Dado que el DFSP es raro, la literatura reporta pocos casos en individuos inmunocomprometidos, y su ocurrencia en personas que viven con VIH (PLWH) es excepcional. Se han descrito algunos casos en receptores de trasplante renal, pero en un contexto de pacientes predominantemente masculinos. Un estudio realizado en Italia no registró casos de DFSP en más de doscientos sujetos inmunocomprometidos que habían recibido un trasplante de órganos. Los cánceres de piel más comúnmente detectados en esta serie fueron el carcinoma basocelular (BCC) y el carcinoma de células escamosas (SCC). Investigaciones en Estados Unidos estimaron la incidencia de varios cánceres de piel raros, incluido el DFSP, en pacientes con leucemia linfocítica crónica (CLL) y linfoma no Hodgkin (NHL), encontrando un mayor riesgo en comparación con la población general. También se han descrito casos esporádicos de DFSP en pacientes con inmunodeficiencia hereditaria, como niños afectados por inmunodeficiencia combinada severa con deficiencia de adenosina desaminasa (ADA-SCID). En el contexto de la inmunodeficiencia relacionada con el VIH, el DFSP ha sido reportado solo dos veces en una pequeña serie de casos. Un nuevo caso reportado fortalece la evidencia de una mayor prevalencia de este cáncer raro en individuos con función inmunológica alterada. La incidencia en una cohorte de PLWH corresponde a un caso en 91 personas (1.1%). Es importante destacar que el paciente no reportó factores inmunosupresores adicionales más allá de la infección por VIH. La falta de asociación con el virus del papiloma humano (VPH) y la radiación ultravioleta (UV) también se destaca en la literatura. Se recomienda un bajo umbral para la biopsia de piel en pacientes con inmunodeficiencia, incluso si la carga viral está controlada. La aparición de una nueva lesión cutánea, incluso si es asintomática y de crecimiento lento, debe ser evaluada cuidadosamente para evitar el retraso en el tratamiento. Aunque la terapia antirretroviral reduce el riesgo de desarrollar cáncer de piel, las PLWH experimentan una estimulación antigénica crónica y una disregulación de las citocinas que pueden contribuir al desarrollo de neoplasias. Se justifica el uso regular de protección solar, la autoexploración de la piel y las evaluaciones dermatológicas anuales para la detección de cáncer de piel en esta población.
