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NuSAP: Protege los centriolos y previene microcefalia y MVA

by Editor de Tecnologia

Biólogos de la Universidad Nacional de Singapur (NUS) han descubierto cómo la proteína NuSAP protege las estructuras diminutas dentro de las células llamadas centriolos, revelando un mecanismo vinculado a trastornos del desarrollo como la microcefalia y el síndrome de aneuploidía variegada en mosaico (MVA).

Las células dependen de un control estricto del centrosoma, un pequeño “centro de control” que ayuda a organizar la división celular, para asegurar que cada nueva célula reciba el conjunto correcto de instrucciones genéticas durante la división. Si la regulación del centrosoma se interrumpe, la célula puede formar estructuras de división anormales y manipular incorrectamente los cromosomas, lo que lleva a errores que pueden contribuir a problemas de desarrollo o enfermedades.

Un equipo de investigación liderado por el Profesor Asociado LIOU Yih-Cherng del Departamento de Ciencias Biológicas de la NUS, descubrió que la proteína asociada al microtúbulo NuSAP juega un papel crítico en la estabilización de la arquitectura del centriolo y en la coordinación del reclutamiento de proteínas necesarias para el correcto compromiso del centrosoma.

Los hallazgos fueron publicados en la revista Advanced Science el 30 de enero de 2026.

La división celular precisa es fundamental para el desarrollo humano. Nuestro estudio demuestra que la proteína NuSAP actúa como un guardián de la integridad del centrosoma. Cuando esta protección falla, pueden acumularse errores cromosómicos, una característica distintiva de trastornos como la microcefalia y el síndrome de MVA.

Dra. Shiyu Zhang, Investigadora, Departamento de Ciencias Biológicas, Universidad Nacional de Singapur

Por qué la integridad del centriolo es importante

Cada vez que una célula se divide, debe duplicar y distribuir fielmente su material genético. Este proceso depende de los centrosomas, que organizan los microtúbulos y forman el huso mitótico. En el núcleo de cada centrosoma hay dos centriolos que deben permanecer firmemente “comprometidos” después de la duplicación y solo separarse en la etapa correcta del ciclo celular.

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Si esta coordinación falla, las células pueden desarrollar un número anormal de centrosomas, segregación errónea de cromosomas e inestabilidad genómica, lo que lleva a defectos asociados con trastornos del desarrollo y el cáncer. Sin embargo, cómo se preserva la integridad estructural del centriolo ha permanecido incompletamente comprendido.

Un nuevo salvaguarda estructural identificado

El equipo de investigación descubrió que NuSAP, previamente reconocida por su papel en la organización del huso mitótico durante la mitosis, también funciona antes en el ciclo celular para proteger la estructura del centriolo. Utilizando imágenes de superresolución y enfoques bioquímicos, encontraron que la pérdida de NuSAP daña el andamio interno del centriolo, interrumpe el material de soporte circundante y provoca que el par de centriolos se separe demasiado pronto.

Es importante destacar que se demostró que NuSAP es necesaria para incorporar un “anillo” clave de proteínas auxiliares (complejo de torus CEP57–CEP63–CEP152) que envuelve el centriolo y ayuda a mantener los dos centriolos unidos hasta el momento adecuado. El estudio también demostró que NuSAP se une físicamente a una de estas proteínas auxiliares, llamada CEP57, y ayuda a posicionarla al principio, justo antes de que la célula entre en división.

Fuente:

Referencia del diario:

Zhang, S., et al. (2025). NuSAP Safeguards Centriole Integrity to Mediate CEP57-CEP152 Torus Recruitment for Proper Engagement. Advanced Science. DOI: 10.1002/advs.202515192. https://advanced.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/advs.202515192.

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