La Red Nacional Integral de Cáncer (NCCN) ha publicado recientemente nuevas guías prácticas para el cuidado del sarcoma de tejidos blandos pediátrico, según un comunicado de prensa de la NCCN.1,2 Estas guías se centran específicamente en el rabdomiosarcoma (RMS), el sarcoma de tejidos blandos más común en pacientes menores de 20 años.
El tratamiento del RMS generalmente consiste en quimioterapia, cirugía y radioterapia, todos los cuales deben adaptarse al grupo de riesgo, la edad y la etapa de desarrollo del paciente. Las guías se elaboraron con la intención de equilibrar el objetivo de la curación con la minimización del riesgo de efectos adversos agudos (EA).
“La mayoría de los cánceres que ocurren en niños son fundamentalmente diferentes de los cánceres que ocurren en adultos”, dijo Stephen Skapek, MD, jefe de la División de Hematología-Oncología Pediátrica del Duke Cancer Institute y presidente del Panel de Guías de la NCCN para el Sarcoma de Tejidos Blandos Pediátrico, en el comunicado de prensa.1 “El RMS se puede dividir en subtipos específicos que están impulsados por diferentes cambios genéticos que pueden influir en los resultados. Estos cambios y otras características clínicas y patológicas se incorporan a los tratamientos multifacéticos. Por eso, fue esencial formar un grupo de expertos multidisciplinarios líderes de todo el país para elaborar una hoja de ruta para diagnosticar, estratificar el riesgo y tratar a estos pacientes”.
Las guías ofrecen consideraciones específicas del sitio, incluyendo masa en la cabeza o el cuello; masa de tejidos blandos de la extremidad; masa de tejidos blandos del tronco; masa de la vulva, vagina, fondo uterino/cuello uterino; masa paratesticular; masa de vejiga o próstata; y masa biliar/hepática. Para cada categoría, las guías incluyen un mapa de tratamientos basado en varias características del paciente.
Se describen los criterios de diagnóstico entre riesgo muy bajo, bajo, intermedio y alto, cada uno de los cuales describe las posibles opciones de tratamiento para la mayoría de los estados del paciente.
Una sección describe los requisitos de vigilancia para pacientes sin enfermedad activa. Esto incluye: historia y examen físico cada 3 a 6 meses durante 2 a 3 años, luego cada 6 a 12 meses durante los años 4 y 5, luego anualmente; imágenes que consisten en tomografía computarizada o radiografía de tórax del sitio primario cada 3 a 6 meses durante 2 a 3 años, cada 6 a 12 meses durante los años 4 y 5, luego anualmente; y imágenes PET con fluorodesoxiglucosa de todo el cuerpo según lo indique clínicamente.
Además, los principios de imagenología, evaluación patológica, técnicas auxiliares útiles en el diagnóstico de RMS, cirugía, evaluación de enfermedad de los ganglios linfáticos, radioterapia y terapia sistémica se encuentran entre los incluidos en las guías.
Para la terapia sistémica, la vincristina y la dactinomicina (Cosmegen) son frecuentes en los regímenes de tratamiento para RMS de riesgo muy bajo, bajo, intermedio y alto, a veces junto con ciclofosfamida y combinadas con terapia de mantenimiento.
En una sección de supervivencia donde se describen los riesgos consecuentes del tratamiento, algunos factores notables incluyen ataques vasoespásticos con quimioterapia. Además, el uso de radioterapia puede conferir un riesgo de neoplasia benigna o maligna posterior, toxicidad pulmonar, toxicidad cardíaca, asplenia funcional y toxicidad renal, entre otros. Los riesgos asociados con la cirugía incluyen complicaciones relacionadas con la amputación, complicaciones relacionadas con la cistectomía, obstrucción intestinal, incontinencia urinaria, asplenia, disfunción pulmonar e hipotiroidismo.
Douglas Hawkins, MD, vicepresidente del panel de la NCCN y presidente del Grupo de Oncología Infantil y profesor de Hematología-Oncología en el Seattle Children’s Hospital, agregó: “Es más probable que a los niños se les diagnostique RMS a una edad muy temprana, niños pequeños o principios de primaria. Cuando se trata a alguien tan joven, no se busca solo prolongar la supervivencia; el objetivo es una cura completa con efectos mínimos [adversos] y cero recurrencia”.1
Referencias
- New guidelines from NCCN detail fundamental differences in cancer in children compared to adults. News release. NCCN. February 17, 2026. Accessed February 20, 2026. Https://tinyurl.com/4hmycssb
- Pediatric soft tissue sarcoma. Version 1.2026. NCCN Clinical practise Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). February 17, 2026. Accessed February 20, 2026. Https://tinyurl.com/32p4t886
