Un glioma óptico es un tumor que se forma a lo largo de los nervios que transmiten información desde los ojos al cerebro. Con mayor frecuencia, afecta al nervio óptico, que conecta el ojo con el cerebro. El tumor también puede afectar al área donde los nervios ópticos de cada ojo se cruzan cerca del centro del cerebro. Los gliomas ópticos también se denominan gliomas de la vía óptica.
A menudo se utilizan términos como tumor del nervio óptico o glioma del nervio óptico para describir tumores que se forman a lo largo de la misma vía óptica. Estos términos generalmente se refieren a los gliomas ópticos.
Los gliomas ópticos son más frecuentes en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células nerviosas y cerebrales. Sin embargo, un glioma óptico no es un neurofibroma. Los neurofibromas crecen en los nervios fuera del cerebro, mientras que los gliomas ópticos se forman dentro del cerebro y los nervios ópticos. Los gliomas ópticos también pueden desarrollarse en personas que no tienen NF1.
La mayoría de los gliomas ópticos se desarrollan en la infancia y tienden a crecer lentamente. Esto significa que se consideran tumores de bajo grado. Incluso cuando son de bajo grado, aún pueden afectar la visión o las áreas cerebrales cercanas debido a su ubicación.
En adultos, los gliomas ópticos son raros. Cuando ocurren, es más probable que sean agresivos y crezcan más rápidamente. Debido a esta diferencia, la edad es un factor importante para comprender cómo podría comportarse un glioma óptico, el pronóstico probable y cómo se trata.
Síntomas
Los síntomas de un glioma óptico varían según la ubicación del tumor a lo largo de la vía visual y si se ven afectadas estructuras cerebrales cercanas. Debido a que los gliomas ópticos crecen a lo largo de la vía visual, pueden dañar el nervio óptico y afectar la visión. En adultos, los tumores de la vía óptica pueden crecer más rápidamente y ejercer presión sobre el nervio óptico o estructuras cerebrales cercanas, lo que provoca cambios más rápidos en la visión.
Los cambios en la visión son los síntomas más comunes y pueden incluir:
- Visión borrosa.
- Disminución de la visión en uno o ambos ojos.
- Pérdida de una parte del campo visual, como dificultad para ver objetos de lado.
- Dificultad para seguir visualmente o reconocer objetos, especialmente en niños pequeños.
- Ojos que no se alinean o se mueven juntos, especialmente en niños pequeños.
Las personas pueden tener diferentes síntomas según la ubicación del tumor:
- Los tumores que afectan el nervio óptico detrás de un ojo pueden causar una pérdida gradual de la visión en ese ojo o un abultamiento visible del ojo.
- Los tumores que involucran el área donde se cruzan los nervios ópticos pueden afectar la visión en ambos ojos y dificultar la visión de los lados.
- Los tumores que aumentan la presión en el cerebro pueden causar dolor de cabeza, náuseas o vómitos. El dolor que no sea de cabeza es poco común en los gliomas ópticos.
Si un glioma óptico se disemina a partes cercanas del cerebro que controlan las hormonas u otras funciones corporales, pueden aparecer síntomas adicionales, como:
- Pubertad precoz u otros cambios relacionados con las hormonas, especialmente en niños.
- Cambios en el crecimiento o el peso.
- Debilidad o problemas de equilibrio.
- Cambios en el comportamiento o el desarrollo.
Síntomas en niños y adultos
Los gliomas ópticos afectan con mayor frecuencia a los niños, y los síntomas en los niños pueden ser difíciles de detectar al principio. Los cambios en la visión pueden no notarse, especialmente en los niños más pequeños que no pueden describir lo que ven. Los adultos rara vez desarrollan tumores de la vía óptica, pero cuando lo hacen, los síntomas son más propensos a aparecer rápidamente y pueden empeorar en un período de tiempo más corto. Debido a estas diferencias, los síntomas a menudo se controlan de manera diferente en niños y adultos.
Algunos gliomas ópticos causan pocos síntomas y pueden permanecer igual durante mucho tiempo. Cuando los síntomas son leves o no están presentes, se pueden controlar periódicamente.
Cuándo buscar atención médica
Los cambios en la visión deben controlarse rápidamente, especialmente en los niños, ya que los gliomas ópticos a menudo afectan la visión antes de que aparezcan otros síntomas. Consulte a su profesional de la salud si ocurre alguno de los siguientes:
- Visión borrosa o dificultad para ver con claridad.
- Pérdida de visión en uno o ambos ojos.
- Dificultad para ver de lado.
- Ojos que no se alinean o se mueven juntos.
- Apariencia abultada o hinchada de un ojo.
Es posible que los niños no puedan describir los cambios en la visión. Es importante una revisión si un niño muestra signos como:
- Mal seguimiento de objetos.
- Tropezar con objetos con más frecuencia.
- Retraso en el desarrollo visual.
- Desalineación ocular nueva o que empeora.
Busque atención médica con mayor urgencia si los síntomas sugieren un aumento de la presión en el cerebro o la participación de áreas cerebrales cercanas, que incluyen:
- Dolor de cabeza persistente o que empeora.
- Náuseas o vómitos no relacionados con una enfermedad.
- Cambios rápidos en la visión.
- Pubertad precoz u otros cambios relacionados con las hormonas que no son esperados.
- Debilidad, cambios de comportamiento o problemas de equilibrio.
Las personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) deben hacerse exámenes oculares regulares incluso si no tienen síntomas.
Causas
La causa exacta de la mayoría de los gliomas ópticos se desconoce. Estos tumores ocurren cuando las células gliales, que apoyan y protegen las células nerviosas, comienzan a crecer de manera incontrolada a lo largo de los nervios ópticos o estructuras cerebrales cercanas. Esto a menudo sucede sin un desencadenante o causa identificable clara.
Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en algunas personas. Los gliomas ópticos ocurren con mayor frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células. La NF1 aumenta el riesgo de desarrollar un glioma óptico, pero no lo causa directamente.
En personas sin NF1, un glioma óptico puede ocurrir sin una causa hereditaria conocida y no se transmite en las familias. Los investigadores continúan estudiando por qué se forman estos tumores y qué afecta su crecimiento y lo que hacen.
Factores de riesgo
Ciertos factores están relacionados con una mayor probabilidad de desarrollar un glioma óptico, aunque muchas personas que desarrollan estos tumores no tienen factores de riesgo conocidos.
El factor de riesgo más conocido es la neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Las personas con NF1 tienen una mayor probabilidad de desarrollar gliomas ópticos, especialmente durante la infancia. Sin embargo, muchas personas con NF1 nunca desarrollan gliomas ópticos, y tener NF1 no significa que definitivamente ocurrirá un glioma óptico.
La edad también es un factor importante. Los gliomas ópticos se diagnostican con mayor frecuencia en niños, especialmente en la primera infancia. Estos tumores no son comunes en adultos, pero cuando ocurren más adelante en la vida, es más probable que sean agresivos.
El glioma óptico aún puede ocurrir en personas que no tienen NF1 y no tienen antecedentes familiares de glioma óptico. No se han relacionado claramente con la aparición de gliomas ópticos ninguna exposición ambiental o factores de estilo de vida.
Complicaciones
Los gliomas ópticos pueden provocar complicaciones con el tiempo, especialmente cuando afectan la visión o las estructuras cerebrales cercanas. El tipo de complicaciones y su gravedad dependen de la ubicación y el patrón de crecimiento del tumor y de su edad al momento del diagnóstico.
Las complicaciones relacionadas con la visión pueden incluir:
- Pérdida de visión permanente en uno o ambos ojos.
- Empeoramiento de la visión con el tiempo, incluso si el tumor crece lentamente.
- Mejora limitada de la visión después del tratamiento.
Las complicaciones relacionadas con las hormonas pueden ocurrir cuando un glioma óptico involucra áreas cerca del centro del cerebro que ayudan a regular las hormonas. Estas complicaciones pueden incluir:
- Pubertad precoz.
- Patrón de crecimiento que no es típico.
- Cambios hormonales que pueden persistir incluso después de que el tumor deja de crecer.
Las complicaciones neurológicas o del desarrollo pueden ocurrir, especialmente en niños o cuando se ven afectadas áreas cerebrales cercanas. Estas complicaciones pueden incluir:
- Dificultades de aprendizaje.
- Retrasos en el desarrollo.
- Problemas de equilibrio o coordinación.
Las complicaciones relacionadas con el tratamiento también pueden ocurrir e incluir efectos a largo plazo relacionados con la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia. Estos riesgos se consideran cuidadosamente al decidir cómo y cuándo tratar un glioma óptico.
Prevención
No se conoce ninguna forma de prevenir los gliomas ópticos. La mayoría se desarrollan sin una causa clara y no están relacionados con el estilo de vida o los factores ambientales.
Debido a que los gliomas ópticos no se pueden prevenir, la atención se centra en la detección temprana y el control, especialmente para las personas con mayor riesgo. Esta atención puede incluir:
- Exámenes oculares regulares para controlar los cambios en la visión.
- Pruebas de imagen cuando aparecen síntomas o cambios en la visión.
- Control continuo para las personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), incluso si no tienen síntomas.
El control temprano puede ayudar a identificar los cambios en la visión o el crecimiento del tumor antes. Esto puede permitir una gestión oportuna y ayudar a reducir el riesgo de complicaciones a largo plazo.
