Enfermedad de Still en Adultos: EULAR Define Criterios de Actividad

La Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) ha identificado una necesidad clínica no cubierta en relación con la evaluación de la actividad de la enfermedad en personas con enfermedad de Still de inicio en la edad adulta. Nuevos puntos a considerar buscan abordar esta brecha y proporcionar una base para el desarrollo de una herramienta confiable y sencilla para la práctica clínica.

La enfermedad de Still de inicio en la edad adulta (AOSD) es un trastorno inflamatorio poco común. Gracias a una nueva iniciativa, ahora se considera el equivalente en adultos de la artritis idiopática sistémica juvenil, aunque en ambos casos la causa se desconoce. Las personas con AOSD suelen presentar fiebre, artritis, erupción cutánea y afectación sistémica en múltiples órganos. Sin embargo, pueden existir diferentes patrones clínicos, tanto en la presentación individual de cada persona como en las fases de brote y remisión. Aunque existen opciones de tratamiento para las personas con AOSD, no existe una definición aceptada de lo que constituye una respuesta clínica a estos tratamientos, lo que dificulta la comparación de resultados entre diferentes estudios o el establecimiento de objetivos de manejo en la clínica.

Para abordar esto, EULAR reunió un grupo de trabajo de profesionales de la salud y colaboradores en investigación de pacientes. Se pidió a los expertos que sugirieran características clínicas adecuadas para medir la actividad de la enfermedad, y los candidatos fueron evaluados y votados en una serie de reuniones. El objetivo era avanzar hacia criterios específicos para una definición. Tener una definición clara de la actividad de la enfermedad es importante y puede ayudar a identificar a los pacientes que requieren un tratamiento más agresivo.

El manuscrito, publicado en la edición de diciembre de 2025 de EULAR Rheumatology Open, incluye tres principios generales y 11 puntos a considerar. Los principios enfatizan la importancia de adoptar una definición de la actividad de la enfermedad que sea válida, confiable y fácilmente transferible a cualquier entorno clínico. El desarrollo de criterios específicos para evaluar la actividad de la enfermedad debe incluir una definición precisa de las características clínicas que puedan describir mejor la condición del paciente.

Los puntos a considerar destacan la necesidad de incluir la fiebre como una de las variables del conjunto básico. Otros elementos destacados son la erupción cutánea, la artritis y la artralgia, y la afectación sistémica. Los hallazgos de laboratorio, como la hiperferritinemia, los marcadores inflamatorios y el aumento del recuento de glóbulos blancos, también pueden ser útiles, tanto al inicio como para identificar la recurrencia y los brotes, y las transaminasas son un marcador útil de la afectación sistémica.

Una necesidad clave, junto con una definición de la actividad de la enfermedad, es una definición objetiva de la remisión, que es el objetivo clínico ideal en muchas enfermedades reumáticas. También queda por desarrollar un resultado informado por el paciente específico de la enfermedad que pueda evaluar la perspectiva del paciente.

Establecer una definición reproducible de la remisión podría ayudarnos a avanzar hacia un nuevo objetivo terapéutico que podamos utilizar tanto en ensayos clínicos como en la práctica clínica. «Esto iniciará definitivamente la era del tratamiento dirigido a objetivos en la AOSD».

Roberto Giacomelli, autor corresponsal del artículo y Profesor de Reumatología en la Fondazione Policlinico Campus Bio-Medico en Roma, Italia

Los nuevos puntos a considerar deben leerse en conjunto con las recomendaciones de 2024 sobre el diagnóstico y el manejo de la enfermedad de Still tanto en niños como en adultos.¹ Cabe destacar que las recomendaciones incluyen la ausencia de signos relacionados con la enfermedad junto con marcadores inflamatorios normales como definición de enfermedad clínicamente inactiva, y la persistencia durante 6 meses sin necesidad de glucocorticoides como definición de remisión. Sin embargo, estos se basan en hallazgos en niños más que en adultos, por lo que aún está por ver si habrá una superposición completa en el rango de edad. Por ejemplo, algunas características como la esplenomegalia y la hepatomegalia son más comunes en adultos que en niños, y los adultos también tienen otras comorbilidades, y estas diferencias podrían afectar las definiciones. Sin embargo, también es importante tener en cuenta que, dado que la SJIA y la AOSD ahora se consideran una única enfermedad, se necesita un esfuerzo conjunto para lograr un manejo uniforme.

EULAR espera que estos nuevos puntos a considerar proporcionen la base para una herramienta confiable que pueda aplicarse fácilmente en entornos clínicos para ayudar a mejorar el manejo de las personas con AOSD.